Pediatric kidney transplantation: outcomes with under and over 6-year-old donors

Abstract Objective Kidney shortage for pediatric kidney transplantation (PKT) entails the need to use low-weight and age donors, despite the apprehension. The aim of this study was to analyze the pediatric deceased donor kidney transplantations (pDDKT) outcomes in the first year after the procedure, stratified by donor age. Method Retrospective cohort of pDDKTs carried out between January 2013, and January 2018, at a PKT reference hospital in Southern Brazil. Donors were divided into group 1 (≤ 6 years), and group 2 (> 6 years); the analysis of the outcomes was carried out in the same period. Results There were 143 pDDKTs; 51 (35.66%) in group 1; and 92 (64.34%) in group 2. In both groups there were 17 graft losses (11.8%), with vascular thrombosis as the main cause (group 1: 5; group 2: 4). Among the complications, renal artery stenosis (RAS) with indication for angioplasty and stenting was more frequent in group 1 (7.8%; group 2: 2.2%). The 1-year Renal Transplant Recipients' and graft survival did not show significant differences between the groups, (p= = 0.95). However, the Glomerular Filtration Rate analysis was higher in group 2, reaching, in the 12th month, 79.3 mL/min/1,73m2, compared to 69.7 mL/min/1,73m2 in group 1(p= = 0.033). Conclusions Small donors can be considered for pDDKTs, as long as there is an expert team to perform the transplantation.

Reduced peripheral and respiratory muscle strength in pediatric patients after kidney transplantation / Redução da força muscular periférica e respiratória em pacientes pediátricos após transplante renal

Abstract Introduction: Reduced muscle strength and low-exercise capacity are well documented in adults, but there are few studies examining those impairments in children and adolescents after kidney transplantation. The objective of this study was to evaluate peripheral and respiratory muscle strength and the association with submaximal exercise capacity in children and adolescents after kidney transplant. Methods: Forty-seven patients between six and 18 years of age clinically stable after transplantation were included. Peripheral muscle strength (isokinetic and hand-grip dynamometry), respiratory muscle strength (maximal inspiratory and expiratory pressure), and submaximal exercise capacity (six-minute walk test - 6MWT) were assessed. Results: Patients had a mean age of 13.1 ± 2.7 years and an average of 34 months had elapsed since the transplantation. Flexors of the knee showed a significant reduction in muscle strength (77.3% of predicted) and knee extensors had normal values (105.4% of predicted). Hand-grip strength and maximal respiratory pressures (inspiratory and expiratory) also were significantly lower than expected (p < 0.001). Although distance walked in the 6MWT was significantly lower than predicted (p < 0.001), no significant correlation was found with peripheral and respiratory muscle strength. Conclusion: Children and adolescents after kidney transplantation have reduced peripheral muscle strength of knee flexors, hand-grip, and maximal respiratory pressures. No associations were found between peripheral and respiratory muscle strength and submaximal exercise capacity.

Resumo Introdução: Força muscular reduzida e baixa capacidade de exercício encontram-se bem documentadas em adultos mas há poucos estudos examinando essas alterações em crianças e adolescentes após transplante renal. O objetivo deste estudo foi avaliar a força muscular periférica e respiratória e a associação com a capacidade submáxima de exercício em crianças e adolescentes após o transplante renal. Métodos: Foram incluídos 47 pacientes entre 6 e 18 anos de idade clinicamente estáveis após o transplante. Avaliou-se a força muscular periférica (dinamometria isocinética e de preensão manual), a força muscular respiratória (pressão inspiratória e expiratória máximas) e a capacidade submáxima de exercício (teste de caminhada de seis minutos - TC6M). Resultados: Os pacientes apresentaram média de idade de 13,1 ± 2,7 anos e uma média de 34 meses desde o transplante. Os flexores de joelho mostraram uma redução significativa na força muscular (77,3% do previsto) e os extensores de joelho apresentaram valores normais (105,4% do previsto). A força de preensão manual e as pressões respiratórias máximas (inspiratória e expiratória) foram significativamente inferiores ao esperado (p < 0,001). Embora a distância percorrida no TC6M tenha sido significativamente menor do que o previsto (p < 0,001), não encontramos nenhuma correlação significativa com a força muscular periférica e respiratória. Conclusão: Crianças e adolescentes submetidos ao transplante renal apresentam força muscular periférica reduzida de flexores de joelho e de preensão manual, bem como das pressões respiratórias máximas. Não foram encontradas associações entre força muscular periférica e respiratória e a capacidade submáxima de exercício.

The challenges of the pandemic and the vaccination against covid-19 in pediatric patients with kidney disease / Os desafios da pandemia e a vacinação covid-19 na população pediátrica com doenças renais

ABSTRACT The covid-19 vaccine confers direct protection and reduces transmission rates of the virus and new variants. Vaccines from Pfizer/BioNTech and CoronaVac have been cleared for children in Brazil. They are safe, effective, and immunogenic. There are no known complications associated with the use of steroids or vaccines in pediatric patients with covid-19 and nephrotic syndrome. With or without immunosuppression, these patients are not at increased risk of severe covid-19, and steroids are safe for them. A milder form of covid-19 occurs in patients with chronic kidney disease without the need for hospitalization. The vaccine response may be reduced and/or the duration of antibodies after vaccination may be shorter than in the general population. However, considering risk of exposure, vaccination against covid-19 is recommended. It is believed that patients with hemolytic-uremic syndrome are at higher risk of severe covid-19. Vaccination is recommended, although specific data on the safety and efficacy of the covid-19 vaccine are limited. There is agreement that the benefits of induced immunity outweigh the risks of immunization. Vaccination against covid-19 is recommended for children and adolescents needing kidney transplantation or who have undergone transplantation. These patients present decreased immune response after vaccination, but immunization is recommended because the benefits outweigh the risks of vaccination. Current recommendations in Brazil stipulate the use of the messenger RNA vaccine. This paper aims to provide pediatric nephrologists with the latest knowledge about vaccination against covid-19 for children with kidney disease.

Resumo A vacina covid-19 confere proteção direta, reduz as taxas de transmissão do vírus e de novas variantes. No Brasil, estão liberadas para a população pediátrica as vacinas Pfizer/BioNTech e a CoronaVac, ambas seguras, eficazes e imunogênicas. Pacientes pediátricos com síndrome nefrótica e covid-19 têm curso clínico regular sem complicações relacionadas ao uso de esteroides ou vacinas. Esses pacientes, com ou sem imunossupressão, não apresentam maior risco de covid-19 grave e o tratamento com esteroides é seguro. Os pacientes com doença renal crônica têm covid-19 mais leve, sem necessidade de hospitalização. A resposta vacinal pode ser reduzida e/ou a duração dos anticorpos pós-vacinação pode ser menor do que na população geral. Entretanto, a vacina covid-19 está recomendada, considerando o risco de exposição. Acredita-se que pacientes com síndrome hemolítico-urêmica teriam maior risco de covid-19 grave. A vacina é recomendada, embora dados específicos sobre segurança e eficácia da vacina covid-19 sejam limitados. Há concordância que os benefícios da imunidade induzida superam quaisquer riscos da imunização. A vacina covid-19 é recomendada para crianças e adolescentes candidatos ao transplante renal ou já transplantados. Esses pacientes têm resposta imunológica reduzida após a vacina, entretanto ela é recomendada porque os benefícios superam qualquer risco dessa vacinação. A recomendação atual no Brasil é a vacina de tecnologia RNA mensageiro. O objetivo deste documento é levar aos nefrologistas pediátricos os conhecimentos mais recentes sobre a vacinação contra contra-19 em crianças com doenças renais.

Pediatric peritoneal dialysis in Brazil: a discussion about sustainability. A document by the Brazilian Society of Nephrology, the Brazilian Society of Pediatrics, the Brazilian Association of Organ Transplantation, and the Brazilian Association of Dialysis and Transplant Centers / Diálise peritoneal pediátrica no Brasil: momento de discutir a sustentabilidade. Um documento da Sociedade Brasileira de Nefrologia, Sociedade Brasileira de Pediatria, Associação Brasileira de Transplante de Órgãos e Associação Brasileira de Centros de Diálise e Transplante

Abstract Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas.

Resumo Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas.

Neutrophils phagocytosing fungal hyphae in urinary sediment / Neutrófilos fagocitando hifas no sedimento urinário

Abstract The Phagocytosis of fungal structures by neutrophils is a well-documented function of these immune cells. However, neutrophil phagocytosis of hyphal structures in the urine sediment is not usually observed during routine sample evaluation. This is a case of hyphal phagocytosis by neutrophils in the urine of a kidney allograft recipient patient.

Resumo A fagocitose de estruturas fúngicas por neutrófilos é uma função bem documentada destas células imunes. No entanto, a fagocitose de hifas por neutrófilos no sedimento urinário não é normalmente observada durante avaliação de rotina de amostras. Este é um caso de fagocitose de hifas por neutrófilos na urina de um paciente receptor de aloenxerto renal.

Recommendations of the brazilian society of nephrology regarding pediatric patients on renal replacement therapy during the covid-19 pandemic / Recomendações da sociedade brasileira de nefrologia para pacientes pediátricos em terapia de substituição renal durante a pandemia de covid-19

ABSTRACT Introduction The impact of the new coronavirus (SARS-COV-2) and its worldwide clinical manifestations (COVID-19) imposed specific regional recommendations for populations in need of specialized care, such as children and adolescents with kidney diseases, particularly in renal replacement therapies (RRT). We present the recommendations of the Brazilian Society of Nephrology regarding the treatment of pediatric patients with kidney diseases during the COVID-19 pandemic. Methods Articles and documents from medical societies and government agencies on specific recommendations for children on RRT in relation to COVID-19 as well as those focused on epidemiological aspects of this condition in Brazil Were evaluated and analyzed. Results We present recommendations on outpatient care, transportation to dialysis centers, peritoneal dialysis, hemodialysis, and kidney transplantation in children and adolescents during the COVID-19 pandemic in Brazil. Discussion Despite initial observations of higher mortality rates in specific age groups (the elderly) and with comorbidities (obese, diabetics, and those with cardiovascular diseases), patients with chronic kidney disease (CKD) on RRT are particularly prone to develop COVID-19. Specific measures must be taken to reduce the risk of contracting SARS-CoV-2 and developing COVID-19, especially during transport to dialysis facilities, as well as on arrival and in contact with other patients.

RESUMO Introdução O impacto do novo coronavírus (SARS-CoV-2) e as suas manifestações clínicas (Covid-19) em todo o mundo impôs recomendações regionais específicas a populações que necessitam de cuidados especializados, como crianças e adolescentes com doenças renais, particularmente em terapias de substituição renal (TRS). Apresentamos as recomendações da Sociedade Brasileira de Nefrologia em relação ao tratamento de pacientes pediátricos com doenças renais durante a pandemia Covid-19. Método Foram avaliados e analisados os artigos e documentos sobre recomendações específicas para Covid-19 de sociedades médicas e órgãos governamentais sobre crianças em TRS, bem como aqueles focados em aspectos epidemiológicos dessa condição no Brasil. Resultados Apresentamos as recomendações sobre atendimento ambulatorial, transporte para centros de diálise, diálise peritoneal, hemodiálise e transplante renal em crianças e adolescentes durante a pandemia de Covid-19 no Brasil. Discussão Apesar das observações iniciais de taxas de mortalidade mais altas em grupos etários específicos (idosos) e com comorbidades (obesos, diabéticos e aqueles com doenças cardiovasculares), pacientes com doença renal crônica (DRC) em TRS apresentam risco significativo de evoluir com Covid-19. Medidas específicas devem ser tomadas para reduzir o risco de contrair SARS-CoV-2 e desenvolver a Covid-19, principalmente durante o transporte para instalações de diálise, bem como na chegada e no contato com outros pacientes.

Lipoprotein glomerulopathy: a case report of a rare disease in a brazilian child / Glomerulopatia por lipoproteinas: relato de caso de uma doenca rara em crianca brasileira

Lipoprotein glomerulopathy (LPG) is a rare autosomal recessive glomerulopathy associated with the deposition of lipoprotein thrombi in the capillary lumina due to apoE gene mutations. Abnormal plasma lipoprotein profile and marked increase in serum apoliprotein E (apoE) are characteristic clinical data. The compromised patients can present nephrotic syndrome, hematuria, and progressive renal failure. Herein, the authors present the first described case of LPG in a Brazilian male patient, 11 years, who presented with a steroid-resistant nephrotic syndrome. Renal function was normal. Kidney biopsy showed markedly enlarged glomerulus, with dilated capillary loops and weak eosinophilic lipoprotein thrombi in the capillary lumina. Interstitium, tubules, arteries, and veins showed normal histologic aspect. Genotypic study for the apoE gene showed the presence of the alleles E3 and E4. The diagnosis of LPG was then performed. The patient received lipid-lowering treatment. After 2 years of follow-up, renal function is gradually decreasing, with persisting heavy proteinuria, despite a marked decrease in serum cholesterol and triglycerides levels.

A Glomerulopatia por Lipoproteínas (GLP) é uma glomerulopatia autossômica recessiva rara associada à deposição de trombos de lipoproteína nos lúmens capilares devido a mutações do gene de ApoE. Perfil anormal das lipoproteínas do plasma e aumento acentuado no soro de apolipoproteína E (apoE) são dados clínicos característicos. Os pacientes acometidos podem apresentar síndrome nefrótica, hematúria e insuficiência renal progressiva. Aqui, os autores apresentam o primeiro caso descrito de GLP em um paciente brasileiro do sexo masculino, 11 anos, que se apresentou com uma síndrome nefrótica corticoide resistente. A função renal era normal. A biópsia renal mostrou glomérulos marcadamente aumentados, com capilares dilatados e lúmens ocupados por trombos de lipoproteínas fracamente eosinofílicos. Interstício, túbulos, artérias e veias mostraram aspecto histológico normal. O estudo genotípico para o gene apoE mostrou a presença dos alelos E3 e E4. O diagnóstico de GLP foi então realizado. A paciente recebeu tratamento hipolipemiante. Depois de 2 anos de seguimento, a função renal está diminuindo gradualmente, com a persistência de marcada proteinúria, apesar de uma diminuição acentuada dos níveis séricos de colesterol e triglicerídios.

Vaginal ectopic ureter diagnosed by magnetic resonance imaging in a child with complete transverse vaginal septum and hydrocolpos

Ectopic ureter draining into the vagina is a rare cause of urinary incontinence. Some cases have been reported in association with malformations of the genitourinary tract, but very few published cases are associated with vaginal septum. Our article describes the case of a girl who presented with hydrocolpos shortly after birth and was found to have a complete transverse vaginal septum. Despite successful correction of this genital anomaly, the patient developed persistent dribbling of clear fluid from the genital area. Extensive testing revealed unilateral kidney dysplasia and probable genital ectopia of the corresponding ureter. Magnetic resonance imaging (MRI) showed insertion of the ureter into the upper third of the vagina. The patient underwent nephroureterectomy of the dysplastic kidney with subsequent improvement in urinary incontinence. Ureteral ectopia is difficult to diagnose with conventional imaging methods (plain radiography, ultrasound, and CT). MRI has proved to be an excellent method for assessment of genitourinary tract conditions, particularly when other diagnostic modalities have failed or are limited, due to the high resolution of MRI scans and the possibility of native image acquisition on all three orthogonal planes. MRI is the best diagnostic modality for visualization of the course and insertion of ectopic ureters, and enables precise surgical correction.

Avaliação da capacidade funcional e pulmonar em pacientes pediátricos transplantados renais / Assessment of functional capacity and pulmonary in pediatrics patients renal transplantation

INTRODUÇÃO: Pacientes pediátricos submetidos a transplante renal podem apresentar alterações na função pulmonar, bem como na capacidade funcional para o exercício. OBJETIVO: Avaliar a capacidade funcional e capacidade pulmonar de crianças e adolescentes submetidas a transplante renal. MÉTODO: Foram avaliadas crianças e adolescentes com idade entre 6 e 18 anos em acompanhamento no ambulatório de Nefrologia do Hospital da Criança Santo Antônio, Santa Casa de Porto Alegre-RS, Brasil, no período de junho de 2010 a março de 2011. A capacidade pulmonar foi avaliada por meio da espirometria e das pressões respiratórias máximas e a capacidade funcional pelo Teste da Caminhada dos 6 minutos (TC6). RESULTADOS: A amostra foi composta por 25 pacientes, sendo 14 (56%) do sexo masculino, com média de idade de 13,5 ± 3,3 anos. Destes, 19 (76%) realizaram hemodiálise anterior ao transplante. A média da Capacidade Vital Forçada (CVF) foi 97,91 ± 24,32% e o Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo (VEF1) foi 100,53 ± 17,66% do valor predito. No TC6, os pacientes caminharam 229,14 metros menos do que o predito (p < 0,001). A Pressão Inspiratória Máxima (PiMáx) foi significativamente menor que o predito, com uma diferença de -24,63 cmH2O (p = 0,03), assim como a Pressão Expiratória Máxima (Pe-Máx), com uma diferença de 49,27 cmH2O (p < 0,001). Ao correlacionarmos capacidade funcional, espirometria e pressões respiratórias máximas, encontramos associação entre CVF e TC6 (r = 0,52, p = 0,01) e CVF e PiMáx (r = 0,54 e p = 0,01). CONCLUSÃO: Os pacientes transplantados apresentaram diminuição da capacidade funcional, bem como das pressões respiratórias máximas. Quanto melhor a capacidade funcional e a PiMáx, melhor a CVF.

INTRODUCTION: Pediatric patients undergoing kidney transplantation can present changes in pulmonary function and functional capacity for exercise. OBJECTIVE: To evaluate the functional capacity and pulmonary function in children and adolescents undergoing kidney transplantation. METHOD: Children and adolescents aged six to 18 years of age were evaluated in Outpatient Clinic of Nephrology, Hospital da Criança Santo Antônio, Santa Casa de Porto Alegre, RS, Brazil in period the june of 2010 the march of 2011. Pulmonary capacity was assessed by spirometry and maximal respiratory pressures and functional capacity through 6-minute walk test (6MWT). RESULTS: The sample comprised 25 patients, 14 (56%) males with a mean age of 13.5 ± 3.3 years. From, 19 (76%) underwent dialysis before transplantation. Mean forced vital capacity (FVC) was 97.91 + 24.32% and forced expiratory volume in one second (FEV1) 100.53 + 17.66% from predicted value. In the 6MWT, the patients walked 229.14 meters less than predicted (p < 0.001). The maximum inspiratory pressure (MIP) was significantly lower than predicted, and the difference in cmH2O -24.63 (p = 0.03), as the maximum expiratory pressure (MEP), with a difference of 49.27 cmH2O (p < 0.001). By correlating, functional capacity, spirometry and maximal respiratory pressures, find an association between FVC and 6MWT (r = 0.52, p = 0.01) and FVC and MIP (r = 0.54, p = 0.01). CONCLUSION: Reduced functional capacity and maximum respiratory pressures were diagnosed in a small cohort of pediatric patients after kidney transplantation. Better the functional capacity and PiMáx better the FVC.

Peritonitis by Scedosporium apiospermum in a patient undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis

A case of peritonitis due to Scedosporium apiospermum in a boy undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis is reported. The finding of suggestive tissual form of the fungus in the effluent hastened the diagnosis of the infection

Transplante simultâneo de rim e pâncreas: experiência com nove casos na Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre / Simultaneous kidney and pancreas transplantation: experience with 9 cases in Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre

É apresentada a experiência do Serviço de Nefrologia da Santa Casa de Porto Alegre com o Transplante Simultâneo de Rim e Pâncreas (TxSRP) em diabéticos insulino-dependentes urêmicos. Entre agosto de 1987 e fevereiro de 1996 foram realizados nove TxSRP. A sobrevida do paciente do rim e do pâncreas foi de 88,9 por cento, 77,8 por cento e 76,2 por cento no primeiro ano e de 63,4 por cento, 51,8 por cento e 50,7 por cento no terceiro ano. Ocorreram quatro óbitos. Foram perdidos um enxerto renal e um pancreático. Ao final da observaçäo, cinco pacientes estavam vivos com enxerto renal funcionante e quatro com funçäo pancreática normal. O TxSRP pode, em determinadas situaçöes, ser uma alternativa para o tratamento de diabéticos insulino-dependentes urêmicos necessitando de transplante renal.

Infecçäo urinária em Pediatria / Urinary infection in children

Nesta revisäo sobre infecçäo urinária em Pediatria, os autores descrevem a importância da precisäo diagnóstica, do tratamento e da investigaçäo do trato urinário, bem como os métodos utilizados para detectar alteraçöes no mesmo